Wrodzona nerkopochodna moczówka prosta jest chorobą dziedziczną, polegającą na zmniejszeniu wrażliwości dalszej części nefronu na działanie endo- i egzogennego hormonu antydiuretycznego. Następstwem tego jest upośledzenie zagęszczania moczu i wielomocz. Wada ujawnia się zwykle wkrótce po urodzeniu; niekiedy przez pewien czas przebiega podklinicznie i pojawia się dopiero w późniejszym okresie życia. Występuje przede wszystkim u osób płci męskiej i sama przez się nie wywołuje zmian organicznych w nerkach.

Etiopatogeneza. Wrodzona nerkopochodna moczówka prosta jest pojedynczą wadą cewek dalszych. Dziedziczy się jako cecha dominująca związana z genem znajdującym się w chromosomie X. Defekt występujący w tej wadzie polega na tym, że ściany cewek dalszych krętych i zbiorczych nie wykazują prawidłowej przepuszczalności dla wody w warunkach, w których działa na nie hormon . antydiuretyczny. Przyczyna braku wrażliwości na ten hormon dalszej części nefronu nie jest znana. Upośledzenie reabsorpcji wody prowadzi do wydalania dużych ilości rozcieńczonego moczu nawet u chorych odwodnionych. Wielomocz może stać się przyczyną ciężkiego odwodnienia, powodującego zgon pacjenta. Powtarzające się incydenty odwodnienia u niemowląt i małych dzieci prowadzą do upośledzenia ich rozwoju psychicznego i fizycznego. Odwodnienie jest również przyczyną polidypsji, występującej u chorych z nerkopochodną moczówką prostą. Znacznie częściej aniżeli postać wrodzoną obserwuje się przypadki nabytej nerkopochodnej moczówki prostej, występujące jako wada pojedyncza lub jako jeden z defektów wady mnogiej.