Zaburzenia gospodarki fosforanowo-wapniowej stają się przyczyną osteomalacji. Zwiększone wydalanie wapnia, przy niedostatecznie zakwaszonym moczu i zmniejszonym wydalaniu cytrynianów, prowadzi do wytrącania się złogów soli wapnia w miąższu nerek i w drogach moczowych. W ten sposób rozwija się wapnica nerek i kamica moczowa, stwarzając dobre podłoże dla rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek.

We wczesnych okresach choroby przesączanie kłębkowe jest prawidłowe lub tylko nieznacznie obniżone. Jednak w miarę rozwijania się zmian organicznych w nerkach ulega ono stopniowemu zmniejszaniu, co w efekcie prowadzi do przewlekłej niewydolności nerek. Wspomniano już powyżej, że pierwotna dystalna kwasica cewkowa jest chorobą występującą rzadko. Znacznie częściej pojawia się ona jako tubulopatia wtórna, nierzadko w skojarzeniu z innymi defektami cewkowymi. Obserwuje się ją w genetycznie uwarunkowanych chorobach ogólnoustrojowych, w schorzeniach o tle autoimmunizacyjnym, w chorobach wywołujących wapnicę nerek, w nefropatiach polekowych i innych. Objawy dystalnej kwasicy cewkowej zależą od nasilenia zaburzeń metabolicznych oraz od obecności powikłań.